French recommendations for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis - Université de Picardie Jules Verne Accéder directement au contenu
Article Dans Une Revue Respiratory Medicine and Research Année : 2023

French recommendations for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis

Dany Baud
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Nicolas Pierre Desbaillets
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Anne Guillemot
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Laurane Hardelin
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Marianne Kambouchner
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Violette Leclerc
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Mathieu Lederlin
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Marie-Claire Malinge
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Sylvain Marchand-Adam
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Jean-Michel Maury
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Jean-Marc Naccache
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Mouhamad Nasser
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Hilario Nunes
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Gaële Pagnoux
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Grégoire Prévot
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Christine Rousset-Jablonski
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Olivier Rouviere
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Salim Si-Mohamed
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Renaud Touraine
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Julie Traclet
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Ségolène Turquier
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Stéphane Vagnarelli
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Kaïs Ahmad
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Résumé

BackgroundThe present article is an English-language version of the French National Diagnostic and Care Protocol, a pragmatic tool to optimize and harmonize the diagnosis, care pathway, management and follow-up of lymphangioleiomyomatosis in France.MethodsPractical recommendations were developed in accordance with the method for developing a National Diagnosis and Care Protocol for rare diseases of the Haute Autorité de Santé and following international guidelines and literature on lymphangioleiomyomatosis. It was developed by a multidisciplinary group, with the help of patient representatives and of RespiFIL, the rare disease network on respiratory diseases.ResultsLymphangioleiomyomatosis is a rare lung disease characterised by a proliferation of smooth muscle cells that leads to the formation of multiple lung cysts. It occurs sporadically or as part of a genetic disease called tuberous sclerosis complex (TSC). The document addresses multiple aspects of the disease, to guide the clinicians regarding when to suspect a diagnosis of lymphangioleiomyomatosis, what to do in case of recurrent pneumothorax or angiomyolipomas, what investigations are needed to make the diagnosis of lymphangioleiomyomatosis, what the diagnostic criteria are for lymphangioleiomyomatosis, what the principles of management are, and how follow-up can be organised. Recommendations are made regarding the use of pharmaceutical specialties and treatment other than medications.ConclusionThese recommendations are intended to guide the diagnosis and practical management of pulmonary lymphangioleiomyomatosis.

Dates et versions

hal-04083634 , version 1 (27-04-2023)

Identifiants

Citer

Vincent Cottin, Elodie Blanchard, Mallorie Kerjouan, Romain Lazor, Martine Reynaud-Gaubert, et al.. French recommendations for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Respiratory Medicine and Research, 2023, 83, pp.101010. ⟨10.1016/j.resmer.2023.101010⟩. ⟨hal-04083634⟩
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