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Clinical characteristics of subependymal giant cell astrocytoma in tuberous sclerosis complex

Antonina Karas Yuwu Jiang Liping Zou Kaifeng Xu Yushi Zhang Guoming Luan Yuqin Zhang Yi Wang 1 Meiling Jin Dingwei Ye 2 Weiping Liao 3 Liemin Zhou Jie Liu 4, 5 Jianxiang Liao Bo Yan Yanchun Deng Li Jiang Zhisheng Liu Shaoping Huang Hua Li 6 Kijoong Kim Pei-Lung Chen Hsiu-Fen Lee Jeng-Dau Tsai Ching-Shiang Chi Chao-Ching Huang Kate Riney Deborah Yates Patrick Kwan Surachai Likasitwattanakul Charcrin Nabangchang Lunliya Thampratankul Krisnachai Chomtho Kamornwan Katanyuwong Somjit Sriudomkajorn Jo Wilmshurst Reeval Segel 7 Tal Gilboa Michal Tzadok 8 Aviva Fattal-Valevski Panagiotis Papathanasopoulos 9 Antigone Syrigou Papavasiliou Stylianos Giannakodimos Stylianos Gatz Evangelos Pavlou Meropi Tzoufi A. M. H. Vergeer Marc Dhooghe Helene Verhelst Filip Roelens Marie Cecile Nassogne Pierre Defresne Liesbeth de Waele 10 Patricia Leroy 11 Nathalie Demonceau Benjamin Legros Patrick van Bogaert 12 Berten Ceulemans 13 Lina Dom Pierre Castelnau 14, 15 Anne de St Martin Audrey Riquet 16 Mathieu Milh 17 Claude Cances 18 Jean-Michel Pedespan 19 Dorothee Ville 17 Agathe Roubertie 20 Stephane Auvin 21, 22 Patrick Berquin 23 Christian Richelme 24, 25 Catherine Allaire 26 Sophie Gueden 27 Sylvie Nguyen The Tich Bertrand Godet 28 Maria Luz Ruiz Falco Rojas Jaume Campistol Planas Antonio Martinez Bermejo Patricia Smeyers Dura Susana Roldan Aparicio Maria Jesus Martinez Gonzalez Javier Lopez Pison Manuel Oscar Blanco Barca Eduardo Lopez Laso Olga Alonso Luengo Francisco Javier Aguirre Rodriguez Ignacio Malaga Dieguez Ana Camacho Salas Itxaso Marti Carrera Eduardo Martinez Salcedo Maria Eugenia Yoldi Petri Ramon Cancho Candela Ines da Conceicao Carrilho Jose Pedro Vieira Jose Paulo da Silva Oliveira Monteiro Miguel Jorge Santos de Oliveira Ferreira Leao Catarina Sofia Marceano Ribeiro Luis Carla Pires Mendonca Milda Endziniene 29 Jurgis Strautmanis Inga Talvik Maria Paola Canevini Antonio Gambardella 30 Dario Pruna Salvatore Buono Elena Fontana Bernardo Dalla Bernardina Carmen Burloiu Iuliu Stefan Bacos Cosma Mihaela Adela Vintan Laura Popescu Karel Zitterbart Jaroslava Payerova Ladislav Bratsky Zuzana Zilinska Ursula Gruber-Sedlmayr Matthias Baumann 31 Edda Haberland Kevin Rostasy 32 Ekaterina Pataraia Frances Elmslie 33 Clare Ann Johnston Pamela Crawford Peter Uldall 34 Paul Uvebrant Olof Rask Marit Bjoernvold Eylert Brodtkorb Andreas Sloerdahl Ragnar Solhoff Martine Sofie Gilje Jaatun Marek Mandera Elzbieta Janina Radzikowska Mariusz Wysocki 35 Michael Fischereder Gerhard Kurlemann Bernd Wilken Adelheid Wiemer-Kruel Klemens Budde 36 Klaus Marquard Markus Knuf Andreas Hahn Hans Hartmann Andreas Merkenschlager Regina Trollmann Anna C. Jansen Elena Belousova 37 Mirjana P. Benedik Tom Carter Vincent Cottin 38 Paolo Curatolo Maria Dahlin Lisa d'Amato Guillaume Beaure d'Augeres Petrus J. De Vries Jose C. Ferreira Martha Feucht Carla Fladrowski Christoph Hertzberg Sergiusz Jozwiak John A. Lawson Alfons Macaya 39 Ruben Marques Rima Nabbout 40, 41 Finbar O'Callaghan Jiong Qin Valentin Sander Matthias Sauter Seema Shah Yukitoshi Takahashi Renaud Touraine 42 Sotiris Youroukos Bernard Zonnenberg 43 John C. Kingswood Nobuo Shinohara Shigeo Horie Masaya Kubota Jun Tohyama Katsumi Imai Mari Kaneda Hideo Kaneko Yasushi Uchida Tomoko Kirino Shoichi Endo Yoshikazu Inoue Katsuhisa Uruno Ayse Serdaroglu Zuhal Yapici Banu Anlar Sakir Altunbasak Olga Lvova Oleg Valeryevich Belyaev Oleg Agranovich Elena Vladislavovna Levitina Yulia Vladimirovna Maksimova 
4 CREAB - Chimie pour la Reconnaissance et l’Etude d’Assemblages Biologiques
SYMMES - SYstèmes Moléculaires et nanoMatériaux pour l’Energie et la Santé : DRF/IRIG/SYMMES
Abstract : Background: This study evaluated the characteristics of subependymal giant cell astrocytoma (SEGA) in patients with tuberous sclerosis complex (TSC) entered into the TuberOus SClerosis registry to increase disease Awareness (TOSCA). Methods: The study was conducted at 170 sites across 31 countries. Data from patients of any age with a documented clinical visit for TSC in the 12 months preceding enrollment or those newly diagnosed with TSC were entered. Results: SEGA were reported in 554 of 2,216 patients (25%). Median age at diagnosis of SEGA was 8 years (range, <1-51), with 18.1% diagnosed after age 18 years. SEGA growth occurred in 22.7% of patients aged <= 18 years and in 11.6% of patients aged > 18 years. SEGA were symptomatic in 42.1% of patients. Symptoms included increased seizure frequency (15.8%), behavioural disturbance (11.9%), and regression/loss of cognitive skills (9.9%), in addition to those typically associated with increased intracranial pressure. SEGA were significantly more frequent in patients with TSC2 compared to TSC1 variants (33.7 vs. 13.2 %, p < 0.0001). Main treatment modalities included surgery (59.6%) and mammalian target of rapamycin (mTOR) inhibitors (49%). Conclusions: Although SEGA diagnosis and growth typically occurs during childhood, SEGA can occur and grow in both infants and adults.
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https://hal-u-picardie.archives-ouvertes.fr/hal-03603521
Contributeur : Louise DESSAIVRE Connectez-vous pour contacter le contributeur
Soumis le : mercredi 9 mars 2022 - 21:10:25
Dernière modification le : mercredi 28 septembre 2022 - 16:20:11

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Citation

Antonina Karas, Yuwu Jiang, Liping Zou, Kaifeng Xu, Yushi Zhang, et al.. Clinical characteristics of subependymal giant cell astrocytoma in tuberous sclerosis complex. Frontiers in Neurology, Frontiers, 2019, 10, pp.705. ⟨10.3389/fneur.2019.00705⟩. ⟨hal-03603521⟩

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